腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

全国首例非法投放外来物种民事公益诉讼案一审宣判******

　　中新网2月3日电 据江苏省高级人民法院官方微信消息，2023年2月3日，南京环境资源法庭在常州市金坛区人民法院公开开庭审理南京市人民检察院提起的全国首例非法投放外来物种民事公益诉讼案并当庭宣判。

　　南京环境资源法庭经审理查明，2020年12月，被告徐某在未向主管部门报告的情况下，从被告刘某处购买黑鱼、鲶鱼用于放生。2020年12月15日上午，徐某在钱资湖准备放生，遇有工作人员阻止，现场同时也有群众阻止并报警，徐某等人遂前往长荡湖温洛港桥附近，放生由刘某运至现场的鲶鱼25000斤，后大量鲶鱼死亡。12月20日，常州市金坛区、溧阳市长荡湖渔政监督大队开始组织人员打捞，截止2021年2月9日，共计打捞10天，累计打捞出死亡鲶鱼20208斤。

　　经中国水产科学研究院淡水渔业研究中心鉴定，投放的鲶鱼为革胡子鲶，系外来物种。华南师范大学专家意见认为，案涉放生行为对长荡湖渔业资源造成的直接损害补偿(赔偿)费不少于7427.6元至44565.5元，对长荡湖生态环境造成损害至修复完成期间的服务功能损失5000元至6000元。另，专家评估费用为18000元。

　　庭审过程中，南京森林警察学院刘昌景博士作为专家辅助人出庭说明外来物种及外来物种入侵的概念、并对放生外来物种的危害、禁止肆意放生外来物种进行了充分阐述。

　　南京环境资源法庭认为，徐某、刘某在未向当地的渔业行政主管部门报告的情况下，自行向长荡湖投放大量外来物种的行为违反国家规定，导致了该水域环境要素和生物要素的不利改变，造成了生态损害，应当承担生态损害赔偿责任并在服务功能损失范围内适用惩罚性赔偿。法院依法判决被告徐某、刘某对其非法投放外来物种革胡子鲶所造成的生态资源损失30000元、服务功能损失5000元、专家评估费18000元共同承担连带赔偿责任；连带承担惩罚性赔偿5000元；并将上述赔偿款项在科学论证后拟定方案用于长荡湖生态环境修复和生态环境保护法治宣传。

　　外来物种入侵是威胁国家生物多样性、生态安全和公众健康的重大安全问题，已经上升至国家安全战略的高度。缺乏科学指导和法律监管的盲目放生会对本地的生态系统造成损害，并对生物安全带来巨大风险，应当承担相应的法律责任。

　　本案是因非法投放外来物种引发的民事公益诉讼案件。南京环境资源法庭严格执行《中华人民共和国生物安全法》，在全国范围内率先审理投放外来物种民事公益诉讼案，充分体现了落实生物多样性国家保护战略和维护国家生物安全的司法担当，并探索将惩罚性赔偿资金用于生物安全风险防范事项，向社会公众普及外来物种入侵危害，引导公众树立生物安全理念，自觉遵守生态环境保护法律法规，科学合法地开展放流活动。